syndrome de Gerstmann–Sträussler–Scheinker
maladie forme particulière et très rare d'encéphalopathie spongiforme transmissible humaine
Aussi : SGSS
Le syndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (SGSS) est une forme particulière et très rare d'encéphalopathie subaiguë spongiforme transmissible (ESST) humaine, le plus souvent familiale à transmission autosomique dominante. Elle se manifeste par une dysarthrie, une ataxie, puis par une démence. Elle affecte les patients de 30 à 60 ans. L'incidence exacte de la maladie est inconnue, mais elle est estimée entre 1 et 10 personnes par an sur cent millions de personnes. — Wikipédia (CC BY-SA)
Nature : classe de maladie, symptôme ou signe médical, maladie rare
Catégories : maladies · anatomie et santé
Mots du lexique : syndrome nom commun