Syndrome Myopathie À Inclusions - Maladie de Paget - Démence Frontotemporale

maladie

Le syndrome myopathie à inclusions - maladie de Paget - démence frontotemporale se caractérise par des faiblesses des muscles distaux et proximaux survenant au début de l'âge adulte, une maladie de Paget des os de survenue précoce et un syndrome frontotemporal. La faiblesse musculaire implique tous les muscles y compris les muscles respiratoires et le muscle cardiaque avec apparition d'une cardiomyopathie dilatée hypokinétique dans la phase tardive de la maladie.

Propriétés